三个月40次血浆置换：他们反转的人生经历了什么( 二 )
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这件事对我影响巨大 。 我们真的拼尽全力去治了 ， 但结果还是不行 。 如果已经有了补体药物 ， 或许情况会好很多 ， 但没有“如果” 。
我们也遇到过因为恶性高血压引起的aHUS的情况 ， 有位患者先被诊断为尿毒症 ， 所有人都说他是慢性的 ， 就看怎么维持 。 但其实化验指标里蛛丝马迹都提醒着我们“多长个心眼” ， 比如血小板掉到10万个/毫升、血色素掉到10克左右、溶血性贫血等 。 这时候只要医生多问一句是否头疼 ， 半年内血压最高到过多少 ， 或者直接让患者去量血压 ， 让患者去查眼底、测血液中的乳酸脱氢酶（LDH）含量是否升高 ， 就能确认aHUS ， 然后立即采取针对性治疗 。
回头来看 ， aHUS是一种罕见病 ， 治疗手段有限 ， 导致约有一半的人会发展到尿毒症 。 但其实更主要的原因还是很多医生上临床前都没有听过这个病 ， 甚至对TMA都知之甚少 ， 更别说怎么治 。
但我始终坚信 ， 只要全社会尤其是医生队伍关注到这个罕见病 ， 认识到这个临床病理综合征 ， 就能诊断出来；诊断对了 ， 就有可能把一个尿毒症慢性患者变成急性的血栓性微血管病患者 ， 治疗就还有一个机会 。
家长都要放弃了 ，
但我们还想要一个机会
讲述者：刘小荣
四五年前 ， 我曾接诊过一个aHUS患儿 。 孩子12岁 ， 从外地转到我们医院时 ， 情况很危急 ， 肾衰 ， 少尿 ， 心衰 ， 呼吸急促 ， 伴有肺部感染 ， 溶血情况非常严重 ， 憋气、呕吐 ， 身上有出血点 ， 还伴有抽搐 。 孩子转来前 ， 已经治疗了两周 ， 但效果并不好 ， 而且由于血浆过敏还导致了严重皮疹 。 当时家长已经没有治疗信心 ， 想要放弃了 。
我们马上就给孩子做了H因子抗体检测及基因检测 ， 结果明确孩子是H因子抗体阳性的aHUS 。 我们建议继续做血浆置换及血液透析治疗 ， 但家长拒绝 ， 因为当地医生告知他考虑孩子是肺炎链球菌感染引起aHUS不能血浆置换治疗 。 可是肺炎链球菌感染引起aHUS ， 大都发生在婴幼儿 ， 这孩子肯定不是 ， 而是H因子抗体阳性的aHUS ， 及时的血浆置换才能控制疾病进展 。 因为病因分类发现H因子抗体阳性后 ， 我们也更有信心去劝说家长配合坚持血浆置换及免疫治疗 ， 虽然也面临各种治疗风险 ， 但必须去努力才能给孩子挽救生命和救治肾脏的机会 。
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aHUS的发病机制有很多种 ， 主要是与遗传和免疫相关 ， 一位产后溶血尿毒症妈妈生下的孩子会携带遗传基因 ， 但却不一定发作 ， 通常会因为某些诱因诱发出来 。
从2012年开始 ， 我们就对aHUS患儿群体做队列研究 ， 我们将aHUS分型为遗传性和获得性 。 遗传性是指存在补体旁路调控蛋白的基因突变 ， 多发于3岁以内的婴幼儿；获得性指抗H因子抗体阳性 ， 跟免疫因素有关 ， 多发于学龄期儿童 。
分型以后我们发现 ， 不同的类型 ， 病因不同 ， 治疗方式也不同 ， 因而大大改善了aHUS患儿的预后 。 那位危重患儿 ， 除了H因子抗体阳性外 ， 并伴有H因子相关蛋白的基因大片段缺失 ， 这些因素造成孩子溶血持续不缓解 ， 肾功能进行性损害 ， 血浆置换总共12次 ， 溶血得到控制 ， 血液透析1个月 ， 肾功能好转 ， 摆脱透析治疗 。 同时采取了激素及免疫抑制剂治疗半年 ， 最终这个孩子血尿、蛋白尿半年完全消失 ， 而且抗心衰治疗后心功能得到恢复 ， 肾功能完全恢复 ， 最后给他用的三联降压药也撤到只用一种降压药 。 可以说 ， 我们成功地挽救了孩子的生命 ， 阻断了患儿走向尿毒症的通路 ， 让他摆脱了透析机器 。
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