三个月40次血浆置换：他们反转的人生经历了什么
刚生完宝宝的袁梦（化名） ， 24小时之内陷入了人生巨大的反转 。
一开始只是腰酸背痛 ， 很快突发肾衰竭 ， 心脏肿大 ， 憋气 ， 无法卧床 ， 短时间内大量溶血 ， 贫血 ， 心力衰竭 ， 濒临死亡 。
“这是一种只出现在孕妇生产后发生的急性危重症疾病 ， 产后非典型溶血尿毒综合征 ， 是非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的特殊类型 。 ”北京大学肾脏病研究所所长赵明辉表示 ， 所谓aHUS是一种补体介导的血栓性微血管病 ， 全球患病率仅7/100万1 ， 但急性致死率高达25%2 。
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aHUS同样好发于儿童 。 首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科主任刘小荣自2012年起 ， 对aHUS儿童发病群体做队列研究 ， 在她看来 ， 由于遗传、免疫因素影响 ， aHUS的儿童发病要高于成人 ， 且急性死亡率、慢性肾脏病发生率更高3 。
回顾各自十几年的从医经历 ， 赵明辉、刘小荣两位医生都经历过aHUS无药可医的时代 ， 见证过很多急重患者生命的“重要一刻” 。 那些突发aHUS的人在24小时内经历了什么 ， 以及我们该如何诊断、治疗这一病人和医生还很陌生的超罕病 ， 两位医生有故事要讲——
40多次血浆置换 ，
还是走到了透析那一步
讲述者：赵明辉
十几年前的事儿 ， 对我影响很大 。 袁梦 ， 一位病危的产后妈妈 ， 她生完孩子第二天 ， 突然腰酸背痛 ， 没有尿 ， 而且出现溶血 。 所谓溶血 ， 就是红细胞破裂 ， 血红蛋白溢出 ， 短期内大量溶血可以导致患者心力衰竭、肾衰竭 ， 是随时要命的 。
当时她先是去了天津一家医院 ， 诊断得非常清楚 ， 是产后非典型溶血尿毒综合征 ， aHUS的一种特殊类型 。 这疾病名字起得就怪 ， 生完孩子溶血得了尿毒症 ， 放在任何一个家庭上都是很恐怖的 。
找到我们的时候 ， 她情况已经很严重了 ， 伴随肝脾肿大 ， 医生用手都可以摸到 ， 心脏也越来越大 ， 已经躺不下去了 ， 得45度坐着 ， 还伴有黄疸、心力衰竭 ， 有一点像呼吸衰竭濒死的感觉 ， 那种感觉非常可怕 。
这是血栓性微血管病（TMA）急性发作的主要临床表现 。 但TMA是一组临床病理综合征 ， 除aHUS外 ， 还包括TTP（血栓性血小板减少性紫癜）、HUS（典型溶血性尿毒综合征）、继发性TMA等多种形式 。 因不同形式 ， 特征和症状可能重叠 ， 因此aHUS的诊断尤其难 。 aHUS是TMA的罕见和极端情况 ， 尤其发生在妊娠期间 。 因为妊娠时血管壁、肾小球毛细血管变厚 ， 容易出现蛋白尿 ， 这本身就是TMA的表现 。 进入到分娩中 ， 一旦母亲的免疫系统 ， 包括补体错误地认为胎盘出问题了 ， 就会发出免疫反应 ， 补体系统过度活化开始发动攻击 ， 产后非典型溶血尿毒综合征就出现了 。
好在袁梦当时的诊断很及时 ， 马上做了血浆置换治疗 ， 这是当时唯一的治疗方式 。 每次做完她心脏缩小一些 ， 溶血、血小板指数下降 ， 可以平躺了 ， 但没多久又发作 。
我们猜测她可能是有继发的免疫反应 ， 但当时又没有能力做相关检测 ， 就只能按能治的方法来治 。 我们用了超大剂量的糖皮质激素连续给药三天 ， 真的就把恶性循环打断了 ， 血肌酐维持在300μmol/L左右 ， 就等于维持非透析状态 ， 可以过相对正常的生活 。
不到3个月的时间里 ， 袁梦做了40多次血浆置换 ， 依赖透析机 ， 把她的血液引出体外 ， 再换进新鲜的、健康的血浆 ， 是一种巨大的痛苦 。 但遗憾的是 ， 我们只把急性发作挡住了 ， 她的肾脏已经被摧毁到一定程度 ， 两三年后还是进展到了尿毒症 ， 做了透析 。
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