患者女，17岁，因双上眼睑水肿性红斑伴肌痛肌无力1个月于1995年10月25日入院 。开始症状为突发高热，继之很快出现双上眼睑红斑、四肢肌痛、肌无力，并有轻度吞咽困难 。起病一周后发现大便带有血性粘液 。曾在当地医院诊断为皮肌炎，给予泼尼松40mg/d及雷公藤片口服等治疗后，高热消退，但肌无力、吞咽困难、粘液血便无改善 。既往无伤寒、痢疾及痔疮病史，家族中无类似疾患 。体检：体温37.5℃，体重45kg，全身浅表淋巴结不肿大，心肺、肝脾肾等系统检查未见异常 。肛诊未见痔核，未发现直肠肿块，但指套带血性粘液 。皮肤科情况：双上眼睑轻度水肿性暗紫红斑，四肢肌肉尤近端肌肉压痛明显，四肢肌力ⅲ级 。实验室检查：血红蛋白133g/l，红细胞4.76×1012／l，白细胞17.4×109／l，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.30；尿常规正常，大便潜血阳性，大便常规示白细胞0～5/hp，红细胞＋～/hp，未见阿米巴滋养体 。血沉60mm/1h，血iga、igg、igm及补体c3、c4均正常，抗核抗体、ds?dna抗体、ena多肽抗体均阴性 。血清ldh 1150u/l，碱性磷酸酶481u/l，ast及alt正常，血尿素氮和肌酐正常 。胸部x线摄片检查示双肺纹理增多，食道钡餐检查示食道上段钡剂通过缓慢、梨状窝有少量钡剂潴留 。心电图正常，肌电图示肌源性损害 。直肠镜和纤维乙状结肠镜检查发现直肠、乙状结肠粘膜明显充血水肿并有点状渗血，未见占位性病变 。诊断：皮肌炎 。入院后给予泼尼松60mg/d，甲氨喋呤15～25mg每周1次静脉滴注及氟嗪酸口服等治疗3周后，仍有粘液血便表现，且四肢肌力进一步下降，吞咽困难加重，肌酶持续增高，遂给予甲泼尼龙每周600～800mg，分3天连续给药(其间隔时泼尼松量仍为60mg/d) 。间歇冲击治疗4次后，大便恢复正常，肌无力显著改善，肌酶基本恢复正常 。皮质类固醇激素渐减量至泼尼松40mg/d时，患者好转出院，门诊定期随访 。出院1年后，患者因皮肌炎复发并发严重肺部感染而死亡 。
文章插图
【伴有粘液血便的皮肌炎一例】 讨论 皮肌炎患者中有粘液血便表现者少见 。本病例发病不久即出现粘液血便，并随着病情的缓解而消失 。结合肠镜检查所见，考虑粘液血便系皮肌炎本病引起的肠道血管病变所致 。本病例发病年龄偏小(17岁)、起病急、症状重，且对常规量糖皮质激素及甲氨喋呤治疗反应不敏感，起病1年后死于严重并发症，这类似于致死型(banker型)儿童皮肌炎 。粘液血便的出现表明存在血管病变，其是否提示患者预后欠佳尚待进一步研究 。
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